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我院检验科开展新项目助力血友病诊断
发布时间:2021年09月13日     作者:肖作淼 范存琳     点击数:

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我院作为赣南血友病定点诊治单位及全国血液病专科联盟成员单位,承担着血友病等血液病救治的公益事业。我院检验科历经近半年的前期准备,已正式接受血管性血友病因子项目的临床标本,结束了此项目外送检测的历史,目前已为100余名患者提供了检测服务。至此,我院在血友病确诊性实验室检测项目——凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)、凝血因子Ⅸ活性(FⅨ:C)以及血管性血友病因子(VWF)三项已完全能够满足《血友病诊断与治疗中国专家共识(2017年版)》中规定的血友病诊治要求。

据血液内科杜香洲主任医师介绍,近期该院通过VWF检测成功诊治了一例血管性血友病患者。患者李女士在广州某医院做美容手术后出血难止,该医院术前查血小板计数正常,凝血功能基本正常,出血原因未明,于今年7月来到赣州市人民医院血液内科求治,经检测VWF后确诊为血管性血友病1型(VWF部分缺乏型),在诊断明确后也得到了及时治疗。


血管性血友病因子(VWF)检测项目的成功开展,标志着赣州市人民医院在血友病的诊治规范化水平与全国同步,为血友病与血管性血友患者带来福音。


血友病(Hemophilia)是一种 X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,分为血友病A和血友病B两种。血友病A为凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏,血友病B为凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏,均由相应的凝血因子基因突变引起,所有血友病患者中,血友病 A 占 80%~85%,血友病 B 占 15%~20%,通常男性为患者,女性为携带者,女性患者非常罕见。我国血友病的患病率为2.73/10万人口,相对较低,这也是临床上容易漏诊或误诊的原因之一。而血管性血友病(VWD)是人类最常见的常染色体显性遗传性出血性疾病之一,临床上以反复出血不止为特征。根据VWF数量与质量的不同,将VWD可分为1型(部分缺乏),2型(质量异常)和3型(完全缺乏)。患者外伤出血时血管壁损伤,需要血小板的参与才能止血,而血小板要依靠VWF的桥梁作用才能黏附于损伤的血管壁上,从而发挥其止血功能,因此VWF是血小板发挥止血作用的重要因子,同时VWF也是凝血因子Ⅷ载体,其水平也影响到凝血因子Ⅷ的活性,尤其在1型和3型VWD明显下降,《血友病诊断与治疗中国专家共识(2017年版)》已把VWF列为血友病确诊时必须检查项目之一,血友病与血管性血友病两者的诊断需要相互鉴别。