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你知道“马凡综合征”吗?它是个无形的心脏杀手!
赣州市人民医院网站 www.orionmedialab.com 发布时间:2021年06月11日 作者:心脏外科 万俊仕 来源: 点击数:

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近日,我院心脏外科收治了一位年轻患者,22岁如花绽放的年纪,却患有马凡综合征不得不入院治疗。令人痛心的是,该患者的父亲也是马凡综合征患者,曾因该病导致的心脏大血管问题在我院接受手术治疗。

美国女排运动员海曼,与郎平、路易斯并称为“世界三大扣球手”, 于1986年1月24日因为马凡综合征引起的心脏病在训练中猝死,年仅31岁。由此可见马凡综合征的巨大危害,这是一种很罕见的、可致死的先天遗传性疾病。患者的外在特征为身体瘦高,肢体细长,手指、脚趾纤细(蜘蛛指征),常合并心血管、骨骼和眼三大系统症状,其中心脏畸形是猝死率最高的危害。

Q:马凡综合征常见临床表现有哪些?

首先,在心血管系统方面,合并心血管畸形是马凡综合征最致命的因素。由于主动脉弹性减弱,在动脉压的常年压力下,主动脉出现扩张、动脉瘤甚至致死性破裂。此外,也可合并心脏二尖瓣和三尖瓣关闭不全及室间隔缺损等畸形等。

其次,骨骼肌肉系统异常,主要表现为四肢细长,双肩平伸指距大于身长、双手下垂过细;头长;皮下脂肪少;韧带、肌腱松弛、关节过度伸展等异常。

最后,眼睛的问题突出,因晶状体脱位导致近视最常见,此外尚可出现白内障、视网膜剥离等症状。

Q:马凡综合征的主要防治要点有哪些?

马凡综合征患者要注意以下几点,1、定期体检,重视并及时干预已出现的心脏异常。2、增强体质,合理控制锻炼程度,避免高强度运动。3、保证规律的作息时间,避免劳累、熬夜等可能诱发心脏病的不良习惯。4、戒烟、限酒,保持稳定的情绪。5、预防感冒、扁桃体炎等可能诱发心脏病的疾病,必要时用药维持心脏功能。6、重视怀孕、分娩、手术等可增加心脏压力的问题,与医生积极配合。7、保持饮食多样化,维持营养均衡。

马凡综合征在不发病时往往隐匿于芸芸众生之中,在患病初期由于症状不典型,极易被忽视,也容易因此错过预防的最佳时期。因此当发现直系亲属中有马凡综合征患者后,积极检查身体排出此病对日后的身体健康至关重要。